Qu'est-ce que l’hypoparathyroïdie ?
L’hypoparathyroïdie ou HPT est une maladie endocrinienne rare caractérisée par un défaut de sécrétion de l‘hormone parathyroïdienne (parathormone ou PTH) entrainant à son tour une hypocalcémie et une hyperphosphatémie secondaires. Cette maladie chronique invisible peut toucher aussi bien l’adulte que l’enfant et impacter considérablement leur quotidien par des symptômes multiples qui peuvent persister même avec une calcémie normale.
L’hypoparathyroidie ne doit pas être résumée à un problème de maintien de la calcémie.
Elles peuvent être variées. Elles incluent parfois des troubles auto-immuns, des lésions ou des dommages aux glandes parathyroïdes lors de chirurgies thyroïdiennes ou cervicales, des anomalies génétiques ou des défauts de développement des glandes parathyroïdes.
Les symptômes de l'hypoparathyroïdie sont souvent ceux de l'hypocalcémie, en plus de ceux liés à un déficit en PTH. Ils varient d’une personne à l’autre et peuvent être présents même avec une calcémie normale ou proche de la norme basse.
Pour la majorité des patients atteints de formes post chirurgicales, ils sont importants au point d'impacter considérablement la qualité de vie.
Le diagnostic est fait par un dosage sanguin de la PTH, du calcium et du phosphore. L’hypoparathyroïdie est caractérisée si l’hypocalcémie est confirmée (calcémie à jeun < 2,20 mmol/l) et associée à la présence de taux faibles, nuls, ou normaux d’hormone parathyroïdienne dans le sang. (PTH 14 à 72 pg/mL) C'est l'association d'une hypocalcémie et d'un taux de PTH inadapté à cette dernière qui confirme le diagnostic.
Il vise à améliorer les niveaux de calcémie et limiter les symptômes. Cela implique une supplémentation en calcium et en vitamine D hydroylée pour compenser le manque de PTH. Si les objectifs ne sont pas atteints il est possible d'initier un traitement par PTH de synthèse. Depuis septembre 2024, le palopegteriparatide est autorisé en accès précoce en France pour les hypoparathyroïdies non stabilisées par le traitement conventionnel.
Des symptômes très pénalisants au quotidien
Se sentir constamment fatigué ou faible.
Sensations de fourmillements dans les extrémités ou autour de la bouche.
Douleurs osseuses, fragilité osseuse, et parfois ostéoporose.
Crampes musculaires, spasmes, contractions musculaires involontaires, signe de trousseau et Chvostek.
Tremblements à l'intérieur du corps.
Anxiété, dépression, confusion, troubles de la mémoire.
Des crises convulsives peuvent survenir chez certaines personnes.
De nombreuses causes avérées de la maladie
L’hypoparathyroïdie peut être congénitale ou génétique. Elle peut se caractériser par une absence, une atrophie ou une malformation des glandes parathyroïdes. Ces formes peuvent se retrouver parmi des membres d’une même famille, apparaître souvent dès l’enfance et être associées à d’autres maladies.
Elle constituent la majorité des causes (environ 75%). L’hypoparathyroïdie est une conséquence d’une intervention chirurgicale qui a endommagé ou détruit une partie ou toutes les glandes parathyroïdes. La production d’hormone PTH est donc perturbée, réduite ou supprimée.
Les interventions chirurgicales concernent en général la glande thyroïde ou du cou. Les cas les plus fréquents sont :
- Les cancers de la thyroïde
- Les goîtres entraînant le gonflement anormal des glandes thyroïdes
- Les parathyroïdectomies
- Les radiothérapies du cou
Lorsque les 4 glandes parathyroïdes ne fonctionnent plus ou plus suffisamment pour produire un niveau adéquat d’hormone PTH alors les symptômes de la maladie apparaissent.
L’hypoparathyroïdie peut aussi ne pas avoir de cause connue et apparaître spontanément à n’importe quel moment de la vie.
L'hypoparathyroidie auto-immune est due à des anticorps dirigés contre les récepteurs du calcium.
Il s’agit d’une déficience génétique rare dans laquelle les glandes parathyroïdes produisent l’hormone PTH mais l’organisme n’est pas capable de l’utiliser ou d’y répondre. Cette maladie peut toucher uniquement les glandes parathyroïdes ou être la conséquence d’un syndrome touchant d’autres organes également. Il existe une association pour cette maladie https://www.associationk20.com/
Un éventail d'informations sur toutes les dimensions de l’hypoparathyroïdie
Vivre avec l’hypoparathyroïdie nécessite une gestion continue et des ajustements de traitement réguliers pour maintenir les niveaux de calcium et de phosphore dans des limites sûres. Les personnes atteintes doivent bénéficier d’un suivi médical attentif et de conseils nutritionnels adaptés pour aider à gérer leur condition au quotidien.
Bien que l’hypoparathyroïdie puisse présenter des défis, une prise en soin appropriée peut aider à atténuer les symptômes et améliorer la qualité de vie des personnes atteintes. La sensibilisation et la poursuite de la recherche sont essentielles pour mieux comprendre cette maladie et développer des traitements plus efficaces à l’avenir.
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Le plus jeune à la naissance et le plus âgé à 89 ans !
Le maximum observé est de 77 années sans avoir de diagnostic.
Les autres cas sont d’origine congénitale ou idiopathique.
Lithiase rénale, cataracte, calcification cérébrale.


Le diagnostic de l’hypoparathyroïdie
Le diagnostic est fait par un dosage sanguin de la PTH, du calcium et du phosphore. L’hypoparathyroïdie est caractérisée si l’hypocalcémie est confirmée (calcémie à jeun < 2,20 mmol/l) et associée à la présence de taux faibles, nuls, ou normaux d’hormone parathyroïdienne dans le sang. (PTH 14 à 72 pg/mL) C’est l’association d’une hypocalcémie et d’un taux de PTH inadapté à cette dernière qui confirme le diagnostic.
Le diagnostic d’hypoparathyroïdie doit être suspecté chez tout nouveau-né, enfant ou adulte présentant des signes cliniques d’hypocalcémie, des crises convulsives ou des complications de la maladie (cataracte congénitale, calculs rénaux…) et bien sûr après toute chirurgie du cou ou de la thyroïde. En l’absence de cause chirurgicale, une cause génétique doit être recherchée.
Si vous avez un ou plusieurs symptômes de la maladie que vous avez été opéré de la thyroïde ou du cou ou bien un niveau bas de calcium dans le sang, il ne faut pas hésiter à en parler à votre médecin et à mentionner la possibilité de la maladie pour lui permettre de faire le diagnostic.
Ils sont ceux de l'hypocalcémie, en plus de ceux liés à un déficit en PTH. Ils varient d’une personne à l’autre allant de peu impactant à empêchant une vie normale. Ils peuvent être présents même avec une calcémie normale. Considérés de manière isolée, ils peuvent être attribués à des causes variées comme une dépression, une fatigue passagère ou être considérés à tort comme n'ayant aucun rapport avec l'hypoparathyroïdie. Ne vous découragez pas ! Il existe des traitements qui permettent de réduire les conséquences même si la vie peut être profondément affectée par cette pathologie.
Elle se fait tous les 3 à 6 mois et consiste en un bilan sanguin (Calcium, Phosphore, Créatinine, Magnésium, Vit D) et un bilan urinaire sur les urines de 24h pour l'adulte et une miction chez l'enfant avant 5 ans (Calciurie, Créatinine, Sodium et urée urinaire)
Une fois par an il est recommandé d'effectuer une échographie rénale (recherche de calculs ou de néphrocalcinose) et un examen ophtalmologique (recherche de cataracte).
Elles sont surtout rénales (Calculs, néphrocalcinose), oculaires (Cataracte) et cérébrales (Calcifications)
Les traitements au long cours de l’hypoparathyroïdie
Le traitement de l’hypoparathyroïdie vise à maintenir un niveau de calcémie modérément bas tout en limitant les symptômes et en évitant les complications sur le long terme surtout rénales en limitant l’hypercalciurie. Il représente souvent un défi pour le médecin et doit faire l’objet de prescriptions adaptées à chaque patient.
Le carbonate ou le citrate de calcium sont prescrits pour augmenter les niveaux de calcium dans le sang, mais le patient peut aussi compenser ses apports par l'alimentation. La dose dépend des besoins individuels et doit être ajustée en fonction des niveaux de calcium sanguin et des symptômes.
La vitamine D est essentielle pour l'absorption du calcium par l'organisme. Deux métabolites actifs de la vitamine D sont utilisés : le calcitriol (Rocaltrol) ou l'alfacacidol (Un Alpha)
Ils augmentent la réabsorption tubulaire rénale de calcium et diminuent la calciurie. Il permettent de réduire le risque de survenue de complications liées à l’hypercalciurie. Ce traitement est utile chez certains patients.
Les patients ayant une hypoparathyroïdie non contrôlée (objectifs biologiques non atteints et/ou persistance de symptômes) peuvent bénéficier d'un traitement par PTH de synthèse (Tériparatide) en injections discontinues ou par pompe à diffusion continue. Ces traitements sont réservés à l'expertise des centres de référence.
En cas de crise de tétanie ou de symptômes graves, une perfusion de calcium est nécessaire pour corriger rapidement les niveaux de calcium dans le sang, même avant d'avoir les résultats de la calcémie. Par ailleurs, toute hypocalcémie inférieure à 1,9 mmol/l , même asymptomatique, doit être corrigée.
Il est important d'avoir une surveillance attentive de la calcémie et un suivi obstétrical dans une maternité de niveau 3. l'allaitement est possible avec une surveillance de la calcémie chez la mère et l'enfant et est à adapter en fonction des prescriptions médicales.
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